بیماریهای مادرزادی قلب به ناهنجاریهایی گفته میشود که از بدو تولد در ساختار قلب یا عروق بزرگ وجود دارند. ریشه واژه congenital از لاتین به معنای «همراه با تولد» گرفته شده و cardiology دانش مطالعه قلب است. این بیماریها از سوراخهای کوچک بین حفرهها تا نقصهای پیچیده مانند قلب تکبطنی را شامل میشوند. داروهای مرتبط با این حوزه برای پایدار نگه داشتن نوزاد تا زمان جراحی، کنترل نارسایی قلبی، تنظیم ریتم و کاهش فشار شریان ریوی به کار میروند. مقدار طبیعی کسر جهشی بطن چپ در کودکان معمولاً بالای ۵۵ درصد است و افت آن به زیر ۵۰ درصد نیاز به مداخله دارویی دارد. بیمار معمولی باید بداند که بسیاری از این داروها دوز بر اساس وزن بدن محاسبه میشوند. هدف اصلی حفظ جریان خون کافی به اندامها تا زمان ترمیم ساختاری است. این داروها جایگزین جراحی نیستند اما زندگی را تا عمل حفظ میکنند.
پروستاگلاندین E1 یا آلپروستادیل داروی کلیدی در نوزادان با بیماریهای وابسته به مجرای شریانی است. این دارو مجرای شریانی را باز نگه میدارد تا خون به ریهها یا بدن برسد. دوز اولیه معمولاً ۰٫۰۵ تا ۰٫۱ میکروگرم بر کیلوگرم در دقیقه است و سپس به ۰٫۰۱ تا ۰٫۰۲ کاهش مییابد. مقدار طبیعی اشباع اکسیژن در این نوزادان باید بالای ۷۵ درصد حفظ شود تا از آسیب بافتی جلوگیری گردد. عارضه شایع آن آپنه است که نیاز به پایش تنفسی دارد. این دارو در شرایطی مانند هیپوپلازی بطن چپ یا تنگی شدید دریچه ریوی حیاتی است. بیمار باید بداند که تزریق مداوم وریدی تا زمان جراحی ادامه مییابد. قطع ناگهانی آن میتواند جریان خون را مختل کند. مطالعات نشان دادهاند که دوز پایینتر عوارض کمتری ایجاد میکند.
فوروزماید اصلیترین دیورتیک حلقهای در کودکان با نارسایی قلبی مادرزادی است. این دارو با افزایش دفع سدیم و آب از کلیهها بار قلب را کم میکند. دوز معمول ۰٫۵ تا ۲ میلیگرم بر کیلوگرم هر ۶ تا ۱۲ ساعت است. مقدار طبیعی پتاسیم خون در کودکان ۳٫۵ تا ۵ میلیاکیوالان بر لیتر است و فوروزماید میتواند آن را کاهش دهد. در نوزادان نارس دوز با احتیاط بیشتری تنظیم میشود. این دارو علائم تنگی نفس و ورم را سریع بهبود میبخشد. بیمار باید بداند که کنترل منظم الکترولیتها ضروری است. ترکیب آن با دیورتیکهای نگهدارنده پتاسیم عوارض را کمتر میکند. راهنماها استفاده زودهنگام آن را در نارسایی حاد توصیه کردهاند.
اسپیرونولاکتون دیورتیک نگهدارنده پتاسیم است که در نارسایی قلبی کودکان به کار میرود. این دارو اثرات آلدوسترون را مهار کرده و از فیبروز عضله قلب جلوگیری میکند. دوز معمول ۱ تا ۳ میلیگرم بر کیلوگرم در روز تقسیمشده است. مقدار طبیعی پتاسیم خون نباید از ۵٫۵ میلیاکیوالان بر لیتر بالاتر رود. در ترکیب با فوروزماید تعادل الکترولیتی بهتر حفظ میشود. مطالعات نشان دادهاند که این دارو در کودکان با بطن سیستمیک چپ مفید است. بیمار باید بداند که عوارض هورمونی مانند بزرگ شدن پستان نادر است. پایش عملکرد کلیه همزمان انجام میشود. راهنماهای انجمن پیوند قلب و ریه استفاده از آن را در نارسایی علامتدار توصیه کردهاند.
کاپتوپریل و انالاپریل اصلیترین مهارکنندههای آنزیم مبدل آنژیوتانسین در کودکان هستند. این داروها بار بعد از قلب را کاهش داده و بازسازی عضله را محدود میکنند. دوز کاپتوپریل در نوزادان ۰٫۱ تا ۰٫۵ میلیگرم بر کیلوگرم هر ۸ ساعت و در کودکان بزرگتر تا ۲ میلیگرم بر کیلوگرم است. مقدار طبیعی فشارخون سیستولیک در نوزادان ۷۰ تا ۹۰ میلیمتر جیوه و در کودکان بزرگتر بالاتر است. افت فشارخون عارضه اصلی است و نیاز به شروع با دوز پایین دارد. در کودکان با بطن تکحفرهای شواهد سود قطعی محدود است. بیمار باید بداند که سرفه خشک عارضه نسبتاً شایع است. پایش کراتینین و پتاسیم منظم انجام میشود. این داروها ستون اصلی درمان نارسایی مزمن هستند.
پروپرانولول و کارودیلول بتا بلاکرهای رایج در بیماریهای مادرزادی هستند. پروپرانولول اغلب برای کنترل تاکیکاردی و کارودیلول برای نارسایی بطنی استفاده میشود. دوز کارودیلول در کودکان ۰٫۰۵ تا ۰٫۴ میلیگرم بر کیلوگرم دو بار در روز است. مقدار طبیعی ضربان قلب در نوزادان ۱۲۰ تا ۱۶۰ ضربه در دقیقه و در کودکان بزرگتر کمتر است. این داروها مصرف انرژی عضله قلب را کم میکنند. در کودکان با بطن سیستمیک راست شواهد سود کمتر قطعی است. بیمار باید بداند که خستگی و سردی اندامها ممکن است رخ دهد. شروع با دوز بسیار پایین و افزایش تدریجی الزامی است. راهنماها استفاده از آنها را در نارسایی با کسر جهشی کاهشیافته پیشنهاد کردهاند.
دیگوکسین داروی قدیمی اما همچنان استفادهشده در نارسایی علامتدار کودکان است. این دارو قدرت انقباض قلب را افزایش داده و سرعت هدایت را کند میکند. سطح خونی هدف ۰٫۵ تا ۰٫۹ نانوگرم بر میلیلیتر است تا از سمیت جلوگیری شود. دوز نگهداری معمولاً ۵ تا ۱۰ میکروگرم بر کیلوگرم در روز است. مقدار طبیعی پتاسیم باید حفظ شود چون کمبود آن خطر آریتمی را بالا میبرد. در دوره بینمرحلهای قلب تکبطنی ممکن است بقا را بهبود بخشد. بیمار باید بداند که تهوع و اختلال بینایی نشانه سمیت است. پایش سطح خونی منظم ضروری است. راهنماها استفاده با سطح پایین را برای تسکین علائم مجاز دانستهاند.
آدنوزین داروی خط اول برای تاکیکاردی فوقبطنی حاد در کودکان است. این دارو با توقف موقت گره دهلیزیبطنی ریتم را بازمیگرداند. دوز اولیه ۰٫۱ میلیگرم بر کیلوگرم وریدی سریع است. مقدار طبیعی فاصله PR در نوزادان کمتر از ۰٫۱۶ ثانیه است. آمIODARONE در آریتمیهای مقاوم استفاده میشود اما عوارض تیروئیدی دارد. پروپرانولول خوراکی برای پیشگیری طولانیمدت به کار میرود. بیمار باید بداند که برخی آریتمیها با جراحی مرتبط هستند. پایش نوار قلب مداوم در حین درمان حاد لازم است. انتخاب دارو بر اساس نوع آریتمی و آناتومی قلب انجام میشود.
سیلدنافیل مهارکننده فسفودیاستراز نوع ۵ است که در فشار خون شریان ریوی کودکان استفاده میشود. این دارو عروق ریوی را گشاد کرده و مقاومت را کم میکند. دوز معمول در کودکان کمتر از ۲۰ کیلوگرم ۱۰ میلیگرم سه بار در روز و بالاتر ۲۰ میلیگرم است. مقدار طبیعی فشار متوسط شریان ریوی کمتر از ۲۰ میلیمتر جیوه است و افزایش آن نیاز به درمان دارد. در کودکان با نقصهای شانتدار پس از ترمیم مفید است. بیمار باید بداند که سردرد و برافروختگی عارضه شایع است. پایش فشارخون سیستمیک همزمان انجام میشود. راهنماهای شبکه اروپایی فشار ریوی کودکان آن را خط اول میدانند.
بوسنتان داروی خوراکی برای فشار خون شریان ریوی مرتبط با بیماری مادرزادی است. این دارو اثرات تنگکننده اندوتلین را مهار میکند. دوز بر اساس وزن تنظیم میشود و معمولاً ۱ تا ۲ میلیگرم بر کیلوگرم دو بار در روز است. مقدار طبیعی آنزیمهای کبدی باید ماهانه بررسی شود چون سمیت کبدی ممکن است. در سندرم آیزنمنگر بهبود ظرفیت ورزشی نشان داده شده است. بیمار باید بداند که این دارو تراتوژن است و در نوجوانان دختر احتیاط ویژه نیاز دارد. ترکیب با سیلدنافیل اغلب انجام میشود. پایش عملکرد کبد و هموگلوبین ضروری است.
میلرینون داروی وریدی مهم در نارسایی حاد کودکان با بیماری مادرزادی است. این دارو قدرت انقباض را افزایش داده و عروق را گشاد میکند. دوز بارگیری ۵۰ میکروگرم بر کیلوگرم و سپس ۰٫۲۵ تا ۰٫۷۵ میکروگرم بر کیلوگرم در دقیقه است. مقدار طبیعی برونده قلبی در کودکان بر اساس سن متفاوت است اما افت آن نشانه نیاز به حمایت است. عارضه اصلی افت فشارخون و آریتمی است. در بخش مراقبتهای ویژه پس از جراحی شایع استفاده میشود. بیمار باید بداند که این دارو فقط در بیمارستان تجویز میگردد. پایش مداوم فشار خون و ریتم الزامی است. راهنماها آن را بر دوبوتامین ترجیح دادهاند.
هپارین با وزن مولکولی پایین و وارفارین در کودکان با شانت سیستمیک-ریوی یا دریچه مصنوعی استفاده میشوند. سطح INR هدف در وارفارین معمولاً ۲ تا ۳ است. مقدار طبیعی پلاکت باید بالای ۱۰۰ هزار در میکرولیتر باشد. آسپیرین با دوز ۳ تا ۵ میلیگرم بر کیلوگرم روزانه برای پیشگیری از لخته در شانت به کار میرود. بیمار باید بداند که خونریزی و لخته هر دو خطرناک هستند. پایش منظم آزمایشگاهی حیاتی است. در نوزادان وارفارین کمتر ترجیح داده میشود. تصمیم بر اساس نوع آناتومی و ریسک فردی گرفته میشود.
نوزادان نارس با بیماری مادرزادی نیاز به تنظیم دقیقتر دوز دارند. کلیرانس کبدی و کلیوی نابالغ است و خطر تجمع دارو بالاتر میرود. مقدار طبیعی کراتینین در نوزادان نارس متفاوت و اغلب پایینتر است. پروستاگلاندین با دوز بسیار پایینتر شروع میشود تا آپنه کمتر شود. دیورتیکها با پایش شدید الکترولیت تجویز میگردند. بیمار یا والدین باید بدانند که پایش مداوم در بخش مراقبت ویژه نوزادان انجام میشود. عوارض دارویی در این گروه شایعتر است. تنظیم بر اساس سن بارداری و وزن واقعی صورت میگیرد.
تقریباً تمام داروهای قلب کودکان بر اساس میلیگرم بر کیلوگرم محاسبه میشوند. حداکثر دوز بزرگسالی نباید تجاوز شود حتی اگر وزن بالا باشد. مقدار طبیعی سطح خونی دیگوکسین و برخی ضدآریتمیها سنوابسته است. در نوجوانان دوز به مقادیر بزرگسالی نزدیک میشود. بیمار باید بداند که افزایش وزن نیاز به تنظیم مجدد دوز دارد. فرمولاسیون مایع برای نوزادان و کودکان کوچک ترجیح داده میشود. اشتباه در محاسبه دوز میتواند خطرناک باشد. تیم داروسازی کودکان در تنظیم دقیق مشارکت میکند.
پپتید ناتریورتیک نوع B و NT-proBNP نشانگرهای مهمی در نارسایی قلبی کودکان هستند. مقدار طبیعی NT-proBNP در نوزادان بالاتر و با افزایش سن کاهش مییابد. افزایش پایدار آن نشانه نیاز به تقویت درمان است. تروپونین در آسیب حاد عضله قلب بالا میرود. بیمار باید بداند که این آزمایشها خون ساده هستند. تنظیم داروهای اینوتروپ و دیورتیک بر اساس روند بیومارکرها انجام میشود. کاهش تدریجی بیومارکر نشانه پاسخ خوب به درمان است. پایش منظم بخشی از پیگیری استاندارد است.
در نارسایی حاد دکمپانسهشده ترکیب دیورتیک وریدی، اینوتروپ و وازودیلاتور استفاده میشود. میلرینون اغلب خط اول اینوتروپ است. مقدار طبیعی لاکتات خون کمتر از ۲ میلیمول بر لیتر است و افزایش آن نشانه پرفیوژن ناکافی است. حمایت تنفسی همزمان اغلب لازم است. بیمار باید بداند که این مرحله موقتی تا پایدار شدن است. انتقال به داروهای خوراکی به محض امکان انجام میشود. تیم چندتخصصی شامل متخصص قلب کودکان و مراقبت ویژه مدیریت میکند. هدف بازگرداندن برونده قلبی کافی است.
در نارسایی مزمن ترکیب مهارکننده آنزیم مبدل آنژیوتانسین، بتا بلاکر، اسپیرونولاکتون و دیورتیک اساس درمان است. ساکوبیتریل-والسارتان در کودکان بالای یک سال تأیید شده است. مقدار هدف کسر جهشی حفظ یا بهبود آن است. بیمار باید بداند که پایبندی طولانیمدت حیاتی است. تنظیم تدریجی دوز تا حداکثر تحملشده انجام میشود. پیگیری منظم اکوکاردیوگرافی و بیومارکر ضروری است. در برخی آناتومیها مانند بطن تکحفرهای پاسخ متفاوت است. هدف بهبود کیفیت زندگی و تأخیر در نیاز به پیوند است.
در فیزیولوژی تکبطنی پس از مراحل جراحی، دیگوکسین و مهارکنندههای آنزیم مبدل آنژیوتانسین شایع استفاده میشوند. شواهد تصادفیسازیشده محدود است اما استفاده بالینی گسترده است. مقدار طبیعی اشباع اکسیژن پس از فونتان معمولاً ۹۰ تا ۹۵ درصد است. داروهای گشادکننده عروق ریوی مانند سیلدنافیل ممکن است جریان را بهبود بخشند. بیمار باید بداند که این کودکان پیگیری مادامالعمر نیاز دارند. تنظیم دارو بر اساس علائم و اکو انجام میشود. عوارض کبدی و کلیوی شایعتر است. تیم تخصصی قلب مادرزادی پیچیده مدیریت میکند.
در جابجایی اصلاحشده عروق بزرگ یا پس از عمل سنینگ، بطن راست سیستمیک است. داروهای استاندارد نارسایی با احتیاط بیشتری استفاده میشوند. مقدار طبیعی کسر جهشی بطن راست دشوارتر اندازهگیری میشود. بتا بلاکرها ممکن است علائم را بهبود بخشند. بیمار باید بداند که شواهد قوی کمتر از بطن چپ است. پایش دقیق آریتمی ضروری است. ترکیب دارویی شخصیسازیشده انجام میشود. هدف حفظ عملکرد تا حد امکان طولانی است.
پس از بستن شانتهای بزرگ، فشار ریوی ممکن است بالا بماند. سیلدنافیل و بوسنتان خط اول درمان هستند. مقدار طبیعی مقاومت عروق ریوی کمتر از ۳ واحد وود است. در موارد شدید پروستاسیکلینها اضافه میشوند. بیمار باید بداند که درمان ممکن است ماهها یا سالها ادامه یابد. پایش کاتتریزاسیون قلبی گاهی لازم است. پاسخ به درمان با تست ورزش و بیومارکر ارزیابی میشود. هدف کاهش فشار و بهبود ظرفیت ورزشی است.
تاکیکاردیهای دهلیزی پس از جراحیهای پیچیده شایع هستند. بتا بلاکرها و آمIODARONE اغلب استفاده میشوند. مقدار طبیعی فاصله QT اصلاحشده کمتر از ۴۴۰ میلیثانیه است. برخی داروها فاصله را طولانی میکنند و نیاز به پایش دارند. بیمار باید بداند که کنترل ریتم کیفیت زندگی را بهبود میبخشد. در موارد مقاوم ابلیشن در نظر گرفته میشود. انتخاب دارو بر اساس نوع آریتمی و عملکرد بطن است. پیگیری هولتر منظم ضروری است.
آنتیبیوتیک پیشگیرانه فقط در گروه پرریسک مانند دریچه مصنوعی یا شانت توصیه میشود. آموکسیسیلین دوز استاندارد قبل از اقدامات دندانپزشکی است. مقدار طبیعی گلبول سفید باید طبیعی باشد. بیمار باید بداند که بهداشت دهان مهمتر از آنتیبیوتیک روتین است. راهنماهای جدید استفاده گسترده را محدود کردهاند. آموزش والدین در مورد علائم عفونت حیاتی است. تصمیم بر اساس آناتومی دقیق گرفته میشود. این بخش از مراقبت جامع است.
ساکوبیتریل-والسارتان مهارکننده همزمان آنژیوتانسین و نپریلیسین است و در کودکان تأیید شده. دوز بر اساس وزن و سن تنظیم میشود. مقدار طبیعی پتاسیم و عملکرد کلیه باید قبل از شروع طبیعی باشد. مطالعات اولیه بهبود علائم را نشان دادهاند. بیمار باید بداند که این دارو جایگزین مهارکننده آنزیم مبدل آنژیوتانسین میشود. افت فشارخون عارضه اصلی است. پایش دقیق در هفتههای اول لازم است. استفاده در آناتومی پیچیده هنوز در حال بررسی است.
مهارکنندههای همانتقالدهنده سدیم-گلوکز نوع ۲ اخیراً در کودکان مورد توجه قرار گرفتهاند. این داروها در بزرگسالان سود قوی داشتهاند. مقدار طبیعی قند خون ناشتا کمتر از ۱۰۰ میلیگرم بر دسیلیتر است اما اثر محافظتی مستقل از قند دارد. دادههای کودکان هنوز محدود است. بیمار باید بداند که عفونت ادراری عارضه احتمالی است. استفاده فعلی عمدتاً در چارچوب تحقیقاتی یا موارد انتخابی است. پایش عملکرد کلیه و مایعات ضروری است. انتظار میرود نقش آنها در آینده پررنگتر شود.
بیانیه علمی انجمن قلب آمریکا در مورد نارسایی مزمن کودکان با بیماری مادرزادی چارچوب مهمی ارائه کرده است. این سند بر محدودیت شواهد تصادفیسازیشده تأکید دارد. مقدار هدف درمانی بهبود علائم و تأخیر در پیشرفت است. داروهای استاندارد با برونیابی از بزرگسالان استفاده میشوند. بیمار باید بداند که تصمیمها اغلب بر اساس اجماع متخصصان است. پیگیری منظم و شخصیسازی توصیه شده است. بهروزرسانیهای آینده با دادههای جدید انجام خواهد شد. این راهنما مبنای بسیاری از پروتکلهای مراکز تخصصی است.
راهنمای بهروزشده انجمن بینالمللی پیوند قلب و ریه برای نارسایی قلبی کودکان توصیههای دارویی مشخصی دارد. استفاده از مهارکننده آنزیم مبدل آنژیوتانسین در اختلال عملکرد بطن چپ کلاس I است. مقدار سطح دیگوکسین پایینتر ترجیح داده میشود. اسپیرونولاکتون در نارسایی علامتدار معقول است. بیمار باید بداند که این راهنما بر اساس بهترین شواهد موجود نوشته شده. تفاوتهای آناتومیک در توصیهها لحاظ شدهاند. تیمها بر اساس این سند پروتکل مینویسند. بهروزرسانی ۲۰۲۵ پیشرفتهای جدید را پوشش داده است.
بیشتر داروهای استفادهشده در کودکان با بیماری مادرزادی بر اساس مطالعات بزرگسالان یا اجماع هستند. کارآزماییهای تصادفیسازیشده محدود مانند مطالعه انالاپریل در تکبطنی سود واضحی نشان ندادند. مقدار اثر واقعی بسیاری از داروها هنوز دقیق مشخص نیست. بیمار باید بداند که این به معنای بیفایده بودن نیست. تجربه بالینی گسترده پشتوانه استفاده است. تحقیقات جدید روی داروهای نوین متمرکز شدهاند. شرکت در مطالعات بالینی میتواند به پیشرفت کمک کند. شکاف دانش انگیزه پژوهشهای آینده است.
مدیریت دارویی موفق نیاز به تیم متخصص قلب کودکان، داروساز، پرستار و تغذیه دارد. آموزش والدین در مورد علائم هشدار و نحوه دادن دارو حیاتی است. مقدار دقیق دوز و زمانبندی باید رعایت شود. بیمار یا خانواده باید بدانند که تغییر خودسرانه دوز خطرناک است. ارتباط مداوم با مرکز تخصصی کیفیت مراقبت را بالا میبرد. پیگیری منظم از عوارض جلوگیری میکند. هدف نهایی رشد طبیعی کودک همراه با کنترل بیماری است. مشارکت فعال خانواده بخشی از درمان است.
داروهای حوزه pediatric-congenital-cardiology شامل پروستاگلاندین برای پایداری اولیه، دیورتیکها برای کنترل مایع، مهارکنندههای آنزیم مبدل آنژیوتانسین و بتا بلاکرها برای نارسایی، دیگوکسین برای علائم، و داروهای فشار ریوی هستند. دوزها کاملاً وزنمحور و سنوابسته تنظیم میشوند. مقادیر طبیعی پارامترها مانند کسر جهشی، الکترولیتها و بیومارکرها راهنمای درمان هستند. راهنماهای انجمن قلب آمریکا و انجمن پیوند قلب و ریه چارچوب استاندارد را فراهم کردهاند. بیمار معمولی با درک این مفاهیم میتواند مراقبت بهتری از کودک داشته باشد. تمرکز صرف بر داروهای این حوزه از پراکندگی جلوگیری میکند. پیشرفتهای جدید امید به نتایج بهتر را افزایش دادهاند. همکاری نزدیک با تیم تخصصی کلید موفقیت بلندمدت است.