کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک چیست، چه علائمی دارد و چگونه تشخیص داده می‌شود

🫀 کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یا HCM یک بیماری ژنتیکی عضله قلب است که در آن دیواره‌های قلب—به‌ویژه سپتوم بین‌بطنی—به‌طور غیرطبیعی ضخیم می‌شوند. این ضخیم‌شدن بدون آنکه ناشی از فشار خون بالا یا بیماری دریچه‌ای باشد رخ می‌دهد و می‌تواند جریان خون خروجی از قلب را محدود کند یا باعث اختلال در پرشدگی بطن چپ شود.

🌬 در HCM، ضخیم‌شدن عضله قلب باعث کاهش انعطاف‌پذیری بطن چپ می‌شود. این بطن سفت‌شده نمی‌تواند به‌خوبی در دیاستول پر شود و همین موضوع فشار دهلیز چپ را بالا می‌برد. افزایش فشار دهلیز چپ می‌تواند به تنگی نفس، خستگی و کاهش تحمل فعالیت منجر شود.

🔥 یکی از ویژگی‌های مهم HCM، انسداد مسیر خروجی بطن چپ (LVOT Obstruction) است. در این حالت، سپتوم ضخیم‌شده و حرکت غیرطبیعی لت قدامی میترال (SAM) باعث تنگ‌شدن مسیر خروجی می‌شود. این انسداد می‌تواند در حالت استراحت یا فقط هنگام فعالیت رخ دهد و شدت آن با اکو داپلر اندازه‌گیری می‌شود.

🌿 SAM یا Systolic Anterior Motion حالتی است که در آن لت قدامی میترال در زمان سیستول به سمت سپتوم کشیده می‌شود و انسداد را تشدید می‌کند. این پدیده یکی از نشانه‌های کلاسیک HCM است و در اکو با وضوح بالا قابل مشاهده است.

💡 بیماران مبتلا به HCM ممکن است بدون علامت باشند، اما برخی دچار تنگی نفس، درد قفسه سینه، تپش قلب یا سنکوپ می‌شوند. سنکوپ به‌ویژه هنگام فعالیت می‌تواند نشانه خطر بالاتر آریتمی‌های تهدیدکننده حیات باشد.

🩺 HCM یکی از شایع‌ترین علل مرگ ناگهانی در ورزشکاران جوان است. علت اصلی این مرگ‌ها آریتمی‌های بطنی است که به‌دلیل اختلالات الکتریکی ناشی از ضخیم‌شدن عضله قلب ایجاد می‌شوند. به همین دلیل، ارزیابی خطر مرگ ناگهانی در این بیماران اهمیت حیاتی دارد.

🌙 اکوکاردیوگرافی ابزار اصلی تشخیص HCM است. اکو ضخامت دیواره‌ها، وجود انسداد، SAM، عملکرد بطن چپ و فشارهای پرشدگی را با دقت بالا نشان می‌دهد. در موارد پیچیده، MRI قلب برای ارزیابی فیبروز عضله استفاده می‌شود.

🫧 در HCM، EF معمولاً طبیعی یا حتی بالاتر از حد طبیعی است، اما این به معنای عملکرد خوب قلب نیست. بطن سفت و غیرقابل اتساع است و پرشدگی آن مختل می‌شود. بنابراین ارزیابی دیاستول و فشار دهلیز چپ اهمیت زیادی دارد.

🌪 در برخی بیماران، HCM بدون انسداد است. این نوع بیشتر باعث اختلال دیاستولیک و افزایش فشار دهلیز چپ می‌شود و علائم آن معمولاً تدریجی‌تر است. با این حال، خطر آریتمی همچنان وجود دارد.

🌤 MRI قلب می‌تواند میزان فیبروز عضله را با تکنیک LGE مشخص کند. وجود فیبروز بیشتر با خطر بالاتر آریتمی و مرگ ناگهانی مرتبط است و در تصمیم‌گیری برای ICD نقش دارد.

🩻 درمان HCM بسته به نوع بیماری متفاوت است. در نوع انسدادی، داروهایی مانند بتابلوکرها یا وراپامیل برای کاهش شدت انسداد استفاده می‌شوند. در موارد شدید، روش‌هایی مانند سپتوماکتومی جراحی یا الکل ابلیشن برای کاهش ضخامت سپتوم انجام می‌شود.

🫡 در بیماران با خطر بالای مرگ ناگهانی، کاشت ICD توصیه می‌شود. معیارهای خطر شامل سابقه سنکوپ، سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی، ضخامت شدید دیواره‌ها و وجود آریتمی‌های بطنی در هولتر است.

💫 فعالیت بدنی در HCM باید با احتیاط انجام شود. ورزش‌های رقابتی یا شدید ممکن است خطر آریتمی را افزایش دهند، اما فعالیت‌های سبک تا متوسط معمولاً بی‌خطر هستند و باید با نظر متخصص تنظیم شوند.

🌈 HCM یک بیماری ژنتیکی است و غربالگری اعضای خانواده درجه یک ضروری است. اکو و در صورت نیاز تست ژنتیک می‌تواند افراد در معرض خطر را شناسایی کند و از بروز عوارض جدی جلوگیری نماید.

🌗 در نهایت، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یک بیماری پیچیده اما قابل مدیریت است. تشخیص دقیق، ارزیابی خطر، پیگیری منظم و انتخاب درمان مناسب می‌تواند کیفیت زندگی بیماران را به‌طور قابل توجهی بهبود دهد و خطر عوارض جدی را کاهش دهد.