تنگی کوآرکتاسیون آئورت چیست و چگونه درمان میشود
تنگی کوارکتاسیون آئورت
❤️ تنگی کوارکتاسیون آئورت (Coarctation of the Aorta) یک نقص مادرزادی قلب است که در آن بخشی از آئورت (شریان اصلی بدن) باریک میشود. این تنگی معمولاً درست بعد از محل خروج شریانهای سر و گردن (نزدیک داکتوس آرتریوس) رخ میدهد. به همین دلیل خونرسانی به نیمه بالایی بدن خوب است اما به نیمه پایینی بدن فشار خون کمتری میرسد.
👶 این بیماری یکی از شایعترین نقایص قلبی مادرزادی است و حدود ۶ تا ۸ درصد از تمام نقایص قلبی را تشکیل میدهد. در پسران کمی بیشتر از دختران دیده میشود. بسیاری از موارد همراه با دیگر مشکلات قلبی مانند مجرای شریانی باز یا دریچه آئورت دو لتی هستند.
🩺 در نوزادان، اگر تنگی شدید باشد، بلافاصله پس از تولد و بسته شدن مجرای شریانی علائم نارسایی قلبی ظاهر میشود. نوزاد ممکن است تنفس سریع، رنگپریدگی، تعریق زیاد و مشکل در تغذیه داشته باشد. در موارد شدید، شوک و نارسایی شدید گردش خون رخ میدهد.
🔍 در کودکان بزرگتر و بزرگسالان، تنگی خفیفتر اغلب با فشار خون بالای بازوها تشخیص داده میشود. فشار خون در پاها پایینتر از بازوهاست و این تفاوت فشار (بیش از ۲۰ میلیمتر جیوه) یکی از نشانههای کلاسیک کوارکتاسیون است.
👂 هنگام معاینه پزشک صدای سوفل سیستولیک در پشت قفسه سینه (نزدیک کتف) میشنود. گاهی نبض ضعیف یا دیررس در شریانهای ران (نبض فمورال) احساس میشود. این یافتهها معمولاً اولین سرنخهای تشخیص هستند.
📊 رادیوگرافی قفسه سینه ممکن است بزرگ شدن قلب یا فرورفتگیهای دندهای (rib notching) را نشان دهد. این فرورفتگیها به دلیل بزرگ شدن عروق جانبی برای دور زدن تنگی ایجاد میشوند و معمولاً در کودکان بالای ۸ سال دیده میشوند.
🖼️ اکوکاردیوگرافی بهترین روش اولیه برای تشخیص است. این تصویربرداری محل دقیق تنگی، شدت آن، و تأثیر بر قلب و عروق را نشان میدهد. در بسیاری از موارد، اکو به تنهایی برای برنامهریزی درمان کافی است.
🔬 در مواردی که اکو کافی نباشد، MRI یا CT آنژیوگرافی برای دیدن دقیق ساختار آئورت و عروق جانبی استفاده میشود. این روشها به خصوص در کودکان بزرگتر و بزرگسالان برای برنامهریزی جراحی یا بالون بسیار مفید هستند.
💊 در نوزادان با علائم شدید، ابتدا با داروهایی مانند پروستاگلاندین E1 مجرای شریانی را باز نگه میدارند تا خونرسانی به پایین بدن حفظ شود. این کار زمان لازم برای آمادهسازی درمان قطعی را فراهم میکند.
🛠️ درمان اصلی کوارکتاسیون معمولاً با بالون آنژیوپلاستی یا جراحی است. در نوزادان و کودکان کوچک اغلب جراحی ترجیح داده میشود زیرا نتایج طولانیمدت بهتری دارد. در کودکان بزرگتر و بزرگسالان بالون با یا بدون استنت رایجتر است.
⚔️ در جراحی، بخش تنگ شده برداشته و دو سر آئورت به هم دوخته میشود (end-to-end anastomosis) یا با استفاده از بافت خود بیمار (subclavian flap) یا ماده مصنوعی ترمیم میگردد. جراحی معمولاً از پشت قفسه سینه انجام میشود.
✅ بالون آنژیوپلاستی روش کمتهاجمی است که از طریق رگ ران انجام میشود. یک بالون کوچک در محل تنگی باد میشود تا آن را باز کند. گاهی استنت فلزی قرار داده میشود تا تنگی دوباره ایجاد نشود.
⚠️ اگر کوارکتاسیون درمان نشود، فشار خون بالای طولانیمدت میتواند به سکته مغزی، نارسایی قلبی، آنوریسم آئورت، خونریزی مغزی و بیماریهای عروق کرونر منجر شود. درمان به موقع این عوارض را به شدت کاهش میدهد.
🌟 پس از درمان موفق، اکثر کودکان زندگی طبیعی دارند و میتوانند ورزش کنند. با این حال، خطر بازگشت تنگی (re-coarctation) وجود دارد و نیاز به پیگیری مادامالعمر با متخصص قلب کودکان یا قلب بزرگسالان است.
📈 فشار خون باید به طور منظم چک شود حتی پس از درمان موفق. گاهی داروهای کاهنده فشار خون برای مدتی لازم است. اکوکاردیوگرافی دورهای برای بررسی عملکرد قلب و آئورت توصیه میشود.
🧬 کوارکتاسیون گاهی با سندرم ترنر (Turner syndrome) همراه است. در دختران مبتلا به این سندرم، غربالگری قلبی برای تشخیص کوارکتاسیون ضروری است. عوامل ژنتیکی و محیطی هر دو در بروز آن نقش دارند.
👨⚕️ تشخیص زودهنگام در دوران جنینی با اکوی جنینی امکانپذیر است. مادرانی که سابقه خانوادگی نقص قلبی دارند باید غربالگری دقیقتری انجام دهند. این کار میتواند مرگومیر نوزادی را کاهش دهد.
🏥 پس از عمل یا بالون، دوره نقاهت معمولاً کوتاه است. نوزادان ممکن است چند هفته در بیمارستان بمانند اما کودکان بزرگتر اغلب ظرف چند روز مرخص میشوند. فعالیت شدید برای چند ماه محدود میشود.
🔄 بازگشت تنگی پس از بالون بیشتر از جراحی دیده میشود. در این موارد ممکن است نیاز به تکرار بالون یا جراحی باشد. انتخاب روش اولیه بر اساس سن، اندازه تنگی و تجربه مرکز درمانی انجام میگیرد.
🤝 آگاهی والدین از علائم هشداردهنده مانند فشار خون بالا در کودکی، خستگی زودرس در ورزش یا سردی پاها بسیار مهم است. همکاری با تیم قلب کودکان و پیگیری منظم، آینده بهتری برای این کودکان رقم میزند.
