تترالوژی فالوت (TOF) چیست، چه علائمی دارد و چگونه درمان می‌شود

❤️ تتراولوژی فالوت یا Tetralogy of Fallot (TOF) یکی از شناخته‌شده‌ترین بیماری‌های مادرزادی قلب است که با چهار نقص هم‌زمان در ساختار قلب مشخص می‌شود. این چهار نقص باعث می‌شوند خون کم‌اکسیژن وارد گردش خون سیستمیک شود و کودک دچار کبودی، تنگی نفس و مشکلات رشد گردد. TOF از مهم‌ترین علل سیانوز در نوزادان و کودکان است.

🫀 چهار جزء اصلی TOF شامل تنگی خروجی بطن راست، نقص دیواره بین‌بطنی (VSD)، جابجایی آئورت به سمت راست و بزرگ‌شدن بطن راست هستند. این ترکیب باعث می‌شود خون از مسیر طبیعی خود منحرف شود و اکسیژن‌رسانی به بدن کاهش یابد.

💙 تنگی مسیر خروجی بطن راست مهم‌ترین عامل ایجاد علائم در TOF است. هرچه این تنگی شدیدتر باشد، خون بیشتری از طریق VSD به سمت آئورت می‌رود و میزان سیانوز افزایش می‌یابد. شدت تنگی تعیین‌کننده شدت بیماری است.

🌬️ یکی از علائم بارز TOF، حملات هیپوکسی یا «اسپل» است. در این حملات، کودک ناگهان کبود می‌شود، نفس‌نفس می‌زند و بی‌قرار می‌شود. این حالت معمولاً هنگام گریه، غذا خوردن یا فعالیت رخ می‌دهد و نیاز به اقدام سریع دارد.

🧸 کودکان مبتلا به TOF اغلب در حالت نشسته یا چمباتمه‌زدن احساس بهتری دارند. این وضعیت باعث افزایش مقاومت عروقی سیستمیک می‌شود و جریان خون بیشتری را به سمت ریه‌ها هدایت می‌کند و کبودی را کاهش می‌دهد.

🩺 تشخیص TOF معمولاً با اکوکاردیوگرافی انجام می‌شود. اکو ساختار قلب، شدت تنگی، اندازه VSD و وضعیت آئورت را به‌وضوح نشان می‌دهد. در برخی موارد، MRI یا CT قلب برای بررسی دقیق‌تر استفاده می‌شود.

📈 در نوار قلب، معمولاً نشانه‌هایی از هیپرتروفی بطن راست دیده می‌شود. عکس قفسه سینه نیز ممکن است قلبی با شکل «چکمه‌ای» نشان دهد که یکی از یافته‌های کلاسیک TOF است.

🧬 علت دقیق TOF همیشه مشخص نیست، اما عوامل ژنتیکی نقش مهمی دارند. برخی بیماران مبتلا به سندرم‌هایی مانند دی‌جورج (22q11 deletion) هستند و بررسی ژنتیک در این موارد توصیه می‌شود.

👶 نوزادان مبتلا به TOF ممکن است از بدو تولد کبود باشند یا علائم خفیف‌تری داشته باشند که با رشد کودک تشدید می‌شود. شدت سیانوز به میزان تنگی مسیر خروجی بطن راست بستگی دارد.

🛠️ درمان اصلی TOF جراحی اصلاحی است. این جراحی معمولاً در سال اول زندگی انجام می‌شود و شامل بستن VSD و باز کردن مسیر خروجی بطن راست است. این عمل جریان خون را طبیعی می‌کند و علائم را به‌طور چشمگیری کاهش می‌دهد.

🏥 در برخی نوزادان با سیانوز شدید، ابتدا یک جراحی موقت مانند شانت بللاک–تاسینگ انجام می‌شود تا جریان خون ریه‌ها افزایش یابد. پس از رشد کودک، جراحی کامل انجام می‌شود.

🫂 پس از جراحی، بیشتر کودکان زندگی طبیعی و فعالی خواهند داشت، اما نیاز به پیگیری مادام‌العمر دارند. برخی ممکن است در آینده دچار نارسایی دریچه ریوی یا آریتمی شوند که نیاز به درمان دارد.

🧘 والدین باید علائم هشداردهنده مانند تنگی نفس شدید، کبودی ناگهانی یا بی‌حالی را بشناسند. مراجعه سریع در این موارد اهمیت زیادی دارد، زیرا حملات هیپوکسی می‌توانند خطرناک باشند.

🌡️ کودکان مبتلا به TOF ممکن است در زمان گریه یا فعالیت دچار تشدید کبودی شوند. آموزش والدین برای آرام‌کردن کودک و قرار دادن او در وضعیت مناسب می‌تواند از شدت حملات بکاهد.

🍃 رشد جسمی و وزنی برخی کودکان مبتلا به TOF ممکن است کندتر باشد. پس از جراحی، معمولاً رشد بهبود می‌یابد و کودک به‌تدریج به منحنی طبیعی رشد نزدیک می‌شود.

🩻 پیگیری‌های دوره‌ای با اکو ضروری است تا عملکرد بطن راست، وضعیت دریچه ریوی و وجود هرگونه تنگی یا نارسایی بررسی شود. این پیگیری‌ها به‌ویژه در دوران نوجوانی و بزرگسالی اهمیت دارند.

⚙️ برخی بیماران در بزرگسالی ممکن است نیاز به مداخله مجدد داشته باشند، مانند تعویض دریچه ریوی یا ابلیشن برای آریتمی. این موضوع بخشی طبیعی از مدیریت طولانی‌مدت TOF است.

🧠 آگاهی از محدودیت‌های فعالیت بدنی برای برخی بیماران ضروری است. اگرچه بسیاری از کودکان پس از جراحی می‌توانند فعالیت طبیعی داشته باشند، اما ارزیابی پزشک برای تعیین سطح مناسب فعالیت لازم است.

🚶 با وجود پیچیدگی TOF، پیشرفت‌های پزشکی باعث شده نتایج درمان بسیار عالی باشد. بیشتر بیماران پس از جراحی زندگی سالم، فعال و بدون محدودیت جدی خواهند داشت.

🌱 تتراولوژی فالوت نمونه‌ای از بیماری‌های مادرزادی قلب است که با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب می‌توان آینده‌ای روشن و سالم برای کودک فراهم کرد. مراقبت مداوم و آگاهی خانواده نقش مهمی در موفقیت درمان دارد.