کاردیومیوپاتی ارتجاعی (RCM) چیست، چه علائمی دارد و چگونه تشخیص داده می‌شود

💓 کاردیومیوپاتی ارتجاعی یا محدودکننده (Restrictive Cardiomyopathy) که به اختصار RCM نامیده می‌شود، یکی از انواع کمتر شایع اما جدی بیماری‌های عضله قلب است. در این وضعیت، دیواره‌های بطن‌های قلب (حفره‌های اصلی پمپاژ) سفت و غیرقابل انعطاف می‌شوند، اما لزوماً ضخیم نمی‌شوند. این سفت شدن باعث می‌شود قلب نتواند در فاصله بین ضربان‌ها به درستی منبسط شود و از خون پر گردد، در حالی که قدرت انقباضی آن ممکن است تا مراحل پیشرفته بیماری تقریباً طبیعی باقی بماند.

🌊 مشکل اصلی در RCM اختلال در عملکرد دیاستولی (Diastolic Dysfunction) است؛ یعنی قلب در مرحله استراحت و پر شدن دچار مشکل می‌شود. وقتی دیواره‌های قلب مانند لاستیک خشک‌شده سفت می‌شوند، فشار داخل حفره‌های قلب به سرعت بالا می‌رود. این فشار زیاد باعث می‌شود خون در ریه‌ها و سیاهرگ‌های بدن پشت بزند که منجر به بروز علائمی مشابه نارسایی قلبی مانند تنگی نفس شدید و تورم اندام‌ها می‌شود.

🧱 این بیماری می‌تواند منشأ اولیه داشته باشد (بدون علت مشخص) و یا ثانویه به بیماری‌های دیگر باشد. شایع‌ترین علل ثانویه شامل بیماری‌های نفوذی (Infiltrative) مانند آمیلوئیدوز (رسوب پروتئین غیرطبیعی) یا سارکوئیدوز (التهاب و تشکیل توده‌های سلولی) است. همچنین تجمع آهن در قلب (Hemochromatosis) یا آسیب‌های ناشی از پرتو درمانی (Radiation) قفسه سینه می‌توانند بافت نرم قلب را به بافتی سخت و فیبروزه تبدیل کنند.

🌬️ تنگی نفس (Dyspnea) بارزترین شکایت بیماران است که در ابتدا فقط هنگام فعالیت بدنی بروز می‌کند اما با پیشرفت بیماری، فرد در حالت استراحت نیز دچار تنگی نفس می‌شود. دلیل این اتفاق، ناتوانی قلب در مکش خون از ریه‌ها است که باعث تجمع مایع در بافت ریه (احتقان ریوی) می‌شود. بیمار ممکن است شب‌ها برای تنفس راحت‌تر مجبور شود از چندین بالش استفاده کند.

👣 تورم در مچ پا و ساق پا که به آن اِدِم (Edema) می‌گویند، در RCM بسیار شایع و اغلب شدید است. به دلیل سفت بودن نیمه راست قلب، خون نمی‌تواند به راحتی وارد قلب شود و در سیاهرگ‌های بدن تجمع می‌یابد. این فشار باعث می‌شود رگ‌های گردن (Jugular Venous Distension) برجسته به نظر برسند و مایعات در شکم (Ascites) جمع شده و باعث نفخ و بزرگی کبد گردند.

💓 خستگی مفرط و ضعف بدنی از دیگر علائم کلیدی هستند. چون قلب نمی‌تواند به اندازه کافی باز شود تا خون بیشتری بپذیرد، مقدار خونی که در هر دقیقه به بدن می‌رساند (Cardiac Output) محدود است. در نتیجه هنگام فعالیت فیزیکی که بدن به اکسیژن بیشتری نیاز دارد، قلب توان افزایش خون‌رسانی را ندارد و فرد به سرعت دچار خستگی و درماندگی می‌شود.

🩺 در معاینه فیزیکی، پزشک ممکن است متوجه صداهای اضافی قلب مانند صدای سوم (S3) یا چهارم (S4) شود که ناشی از برخورد خون با دیواره‌های سفت بطن است. همچنین ممکن است ضربان قلب نامنظم شود، چرا که بافت‌های سفت و فیبروزه در مسیر سیگنال‌های الکتریکی قلب اختلال ایجاد کرده و باعث بروز آریتمی‌هایی مثل فیبریلاسیون دهلیزی (Atrial Fibrillation) می‌شوند.

🔍 اکوکاردیوگرافی (Echocardiography) اصلی‌ترین ابزار برای تشخیص RCM است. در تصاویر اکو، پزشک مشاهده می‌کند که بطن‌ها اندازه طبیعی دارند اما دهلیزهای قلب (حفره‌های بالایی) به طرز چشمگیری بزرگ و گشاد شده‌اند (Bi-atrial Enlargement). این بزرگی دهلیزها پاسخی به فشار بالای داخل بطن‌هاست که خون را با قدرت به عقب می‌راند.

📉 تصویربرداری ام‌آر‌آی قلب (Cardiac MRI) با تزریق ماده حاجب گادولینیوم، برای تعیین علت زمینه‌ای بیماری بی‌نظیر است. این تست می‌تواند بافت‌های نفوذی مانند پروتئین آمیلوئید یا آهن را شناسایی کند و میزان بافت اسکار (Fibrosis) را در عضله قلب نشان دهد. تشخیص دقیق علت، کلید انتخاب روش درمانی مناسب برای جلوگیری از تخریب بیشتر قلب است.

💉 گاهی اوقات برای تمایز این بیماری از “پریکاردیت فشارنده” (که در آن پرده دور قلب سفت می‌شود)، نیاز به کاتتراسیون قلبی (Cardiac Catheterization) است. در این روش تهاجمی، لوله‌های ظریفی وارد قلب می‌شوند تا فشارهای داخلی را با دقت میلی‌متری اندازه‌گیری کنند. الگوهای فشار در RCM بسیار خاص هستند و به پزشک در تشخیص قطعی کمک می‌کنند.

💊 درمان RCM چالش‌برانگیز است زیرا داروی مستقیمی برای “نرم کردن” عضله سفت شده وجود ندارد. درمان‌ها بیشتر بر مدیریت علائم تمرکز دارند؛ داروهای ادرارآور (Diuretics) برای دفع آب اضافه و کاهش ورم ریه‌ها و پاها تجویز می‌شوند. اگر علت بیماری آمیلوئیدوز یا سارکوئیدوز باشد، درمان‌های تخصصی برای آن بیماری‌ها آغاز می‌شود تا روند سفت شدن قلب متوقف گردد.

🩹 رعایت رژیم غذایی کم‌نمک (Low-Sodium Diet) برای این بیماران حیاتی است. نمک باعث احتباس آب در بدن می‌شود و در قلبی که فضای کافی برای خون ندارد، مصرف نمک می‌تواند به سرعت باعث آب آوردن ریه‌ها و وضعیت اورژانسی شود. همچنین کنترل وزن روزانه برای تشخیص زودهنگام تجمع مایعات قبل از بروز علائم شدید توصیه می‌شود.

🧬 در مواردی که RCM ناشی از اختلالات ژنتیکی باشد، مشاوره ژنتیک برای سایر اعضای خانواده ضروری است. برخی از انواع این بیماری می‌توانند به صورت ارثی منتقل شوند، لذا شناسایی زودهنگام در سایر بستگان می‌تواند به مداخله پیشگیرانه و مراقبت‌های قلبی دقیق‌تر در آن‌ها کمک کند تا از پیشرفت بیماری جلوگیری شود.

🏗️ در مراحل بسیار پیشرفته که قلب دیگر به هیچ درمانی پاسخ نمی‌دهد، گزینه پیوند قلب (Heart Transplant) مورد بررسی قرار می‌گیرد. با این حال، اگر علت سفت شدن قلب یک بیماری کل بدن (سیستمیک) باشد، احتمال دارد که بیماری در قلب جدید نیز دوباره ظاهر شود؛ به همین دلیل ارزیابی‌های دقیق قبل از پیوند بسیار اهمیت دارند.

✨ مدیریت RCM نیازمند نظارت مستمر پزشک متخصص قلب و عروق است. اگرچه این بیماری مزمن و جدی است، اما با تشخیص به موقع علت زمینه‌ای و استفاده صحیح از داروهای ادرارآور و کنترل فعالیت فیزیکی، می‌توان کیفیت زندگی بیمار را بهبود بخشید و فشار وارد بر قلب را تا حد ممکن کاهش داد.