سندرم QT طولانی (LQTS) چیست، چه علائمی دارد و چگونه تشخیص داده می‌شود

❤️ سندرم QT طولانی یا Long QT Syndrome (LQTS) یک اختلال الکتریکی در قلب است که باعث می‌شود زمان بازگشت عضله قلب به حالت استراحت پس از هر ضربان طولانی‌تر از حد طبیعی باشد. این تأخیر در بازگشت الکتریکی می‌تواند زمینه‌ساز آریتمی‌های خطرناک شود و در برخی موارد حتی باعث غش یا ایست قلبی گردد. LQTS معمولاً در نوار قلب با طولانی شدن فاصله QT مشخص می‌شود.

⚡ در حالت طبیعی، قلب پس از هر ضربان باید به‌سرعت برای ضربه بعدی آماده شود. در LQTS این روند کندتر است و همین موضوع باعث می‌شود سلول‌های قلبی در برابر تحریک‌های ناگهانی حساس‌تر شوند. این حساسیت می‌تواند منجر به آریتمی‌هایی مانند Torsades de Pointes (نوعی آریتمی پیچشی و خطرناک) شود.

🧬 LQTS می‌تواند ارثی باشد و از طریق ژن‌های مرتبط با کانال‌های یونی قلب منتقل شود. این ژن‌ها مسئول ورود و خروج یون‌هایی مانند پتاسیم و سدیم هستند و هرگونه نقص در آن‌ها می‌تواند ریتم قلب را مختل کند. انواع مختلفی از LQTS وجود دارد که هرکدام با جهش ژنتیکی خاصی مرتبط‌اند.

👶 نوع ارثی LQTS معمولاً در کودکان، نوجوانان یا جوانان تشخیص داده می‌شود و ممکن است در خانواده سابقه غش، آریتمی یا مرگ ناگهانی وجود داشته باشد. غربالگری خانوادگی در این موارد اهمیت زیادی دارد، زیرا ممکن است برخی افراد بدون علامت باشند اما همچنان در معرض خطر قرار داشته باشند.

💊 نوع دیگر LQTS اکتسابی است که معمولاً به‌دلیل مصرف برخی داروها، اختلالات الکترولیتی مانند کاهش پتاسیم یا منیزیم، یا بیماری‌های خاص ایجاد می‌شود. این نوع معمولاً با اصلاح علت زمینه‌ای قابل‌برگشت است.

🩺 علائم LQTS می‌تواند شامل تپش قلب، سرگیجه، احساس سبکی سر یا غش باشد. این علائم اغلب در شرایطی مانند ورزش، هیجان شدید، شنیدن صدای ناگهانی یا استرس رخ می‌دهند. در برخی بیماران، اولین علامت ممکن است یک آریتمی شدید باشد.

🌬️ غش ناگهانی یکی از نشانه‌های مهم LQTS است. این غش معمولاً کوتاه‌مدت است و پس از چند ثانیه بیمار به هوش می‌آید، اما نشان‌دهنده یک آریتمی خطرناک است و نیاز به بررسی فوری دارد.

📈 نوار قلب (ECG) ابزار اصلی تشخیص LQTS است. در این تست، فاصله QT اندازه‌گیری می‌شود و اگر طولانی‌تر از حد طبیعی باشد، احتمال LQTS مطرح می‌شود. گاهی لازم است ECG در شرایط مختلف یا با مانیتورینگ طولانی‌مدت انجام شود.

🔍 تست‌های ژنتیک می‌توانند نوع دقیق LQTS را مشخص کنند. این اطلاعات به پزشک کمک می‌کند خطر بیمار را بهتر ارزیابی کند و درمان مناسب‌تری انتخاب کند. همچنین برای بررسی اعضای خانواده بسیار ارزشمند است.

🧠 برخی انواع LQTS با محرک‌های خاصی تحریک می‌شوند. مثلاً در LQT1 آریتمی‌ها بیشتر هنگام ورزش رخ می‌دهند، در LQT2 هنگام شنیدن صدای ناگهانی و در LQT3 هنگام خواب. شناخت این الگوها به مدیریت بهتر بیماری کمک می‌کند.

💊 درمان LQTS معمولاً شامل داروهایی مانند بتابلوکرها است که سرعت قلب را کنترل می‌کنند و خطر آریتمی را کاهش می‌دهند. این داروها یکی از مؤثرترین درمان‌ها برای انواع ارثی LQTS هستند.

⚙️ در بیمارانی که در معرض خطر بالای آریتمی‌های شدید هستند، ممکن است ICD (Implantable Cardioverter Defibrillator: دستگاه شوک‌دهنده قابل کاشت) توصیه شود. این دستگاه در صورت بروز آریتمی خطرناک، شوک الکتریکی می‌دهد و ریتم قلب را اصلاح می‌کند.

🛠️ در برخی انواع LQTS، روش‌های درمانی دیگری مانند سمپاتکتومی چپ (Left Cardiac Sympathetic Denervation: کاهش تحریک عصبی قلب) می‌تواند مفید باشد. این روش برای بیمارانی استفاده می‌شود که با وجود دارو همچنان در معرض خطر هستند.

🚫 بیماران مبتلا به LQTS باید از داروهایی که QT را طولانی می‌کنند پرهیز کنند. فهرست این داروها گسترده است و شامل برخی آنتی‌بیوتیک‌ها، ضدافسردگی‌ها و داروهای ضدآریتمی می‌شود. پزشکان معمولاً فهرست دقیق این داروها را در اختیار بیمار قرار می‌دهند.

🌡️ اختلالات الکترولیتی مانند کاهش پتاسیم، منیزیم یا کلسیم می‌توانند QT را طولانی‌تر کنند و خطر آریتمی را افزایش دهند. بنابراین حفظ تعادل الکترولیت‌ها اهمیت زیادی دارد، به‌ویژه در شرایطی مانند اسهال، استفراغ یا مصرف داروهای مدر.

🧘 مدیریت استرس و پرهیز از محرک‌های ناگهانی می‌تواند به کاهش خطر آریتمی کمک کند. برخی بیماران باید از ورزش‌های شدید یا رقابتی پرهیز کنند، به‌خصوص اگر نوع ژنتیکی آن‌ها با فعالیت تحریک می‌شود.

🫂 آموزش بیمار و خانواده نقش مهمی در مدیریت LQTS دارد. شناخت علائم هشداردهنده، آگاهی از داروهای ممنوعه و دانستن نحوه برخورد با غش یا آریتمی می‌تواند جان بیمار را نجات دهد.

🏥 پیگیری منظم با پزشک ضروری است. ECG دوره‌ای، بررسی داروها و ارزیابی خطر آریتمی به پزشک کمک می‌کند درمان را به‌روز نگه دارد و از عوارض جلوگیری کند.

🧬 با پیشرفت علم ژنتیک، امکان تشخیص دقیق‌تر و درمان هدفمندتر LQTS فراهم شده است. امروزه بسیاری از بیماران با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب می‌توانند زندگی طبیعی و فعالی داشته باشند.

🛡️ LQTS اگرچه یک اختلال الکتریکی مهم و گاهی خطرناک است، اما با مدیریت صحیح، داروهای مناسب و پرهیز از عوامل محرک قابل‌کنترل است. هدف درمان کاهش خطر آریتمی و حفظ کیفیت زندگی بیمار است.

🌱 آگاهی از این بیماری و مراجعه به‌موقع به پزشک می‌تواند از عوارض جدی مانند آریتمی‌های کشنده جلوگیری کند. بسیاری از بیماران با درمان مناسب زندگی سالم و ایمنی خواهند داشت.